| Popis |
Castlemanova choroba je vzácné idiopatické ne-neoplastické lymfoproliferativní onemocnění, u něhož byly vymezeny 2 klinické (unicentrická a multicentrická) a 3 histomorfologické (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární a smíšená) formy. Tato kazuistika popisuje 3leté zkušenosti s léčbou pacienta, muže narozeného v roce 1961, u něhož byla diagnostikována multicentrická plazmocelulární Castlemanova choroba (HIV a HHV-8 negativní) s nálezem generalizované lymfadenopatie a splenomegalie. Během podávání léčby první linie (R-CHOP: rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison, celkem 3 cykly, prosinec roku 2008–únor roku 2009) došlo k rozvoji oboustranného otoku rukou a nohou s klinickými projevy vaskulitidy a restagingové vyšetření počítačovou tomografií (CT) ukázalo neměnný rozsah lymfadenomegalie. Větších úspěchů bylo dosaženo režimem s thalidomidem (CTD: cyklofosfamid, thalidomid, dexametazon, 10 cyklů, březen roku 2009–leden roku 2010), který vedl k regresi velikosti (celkově téměř o 50 %) i míry akumulace radiofarmaka (fluorodeoxyglukózy) hypervaskularizovaných zvětšených lymfatických uzlin dle vyšetření pozitronovou emisní tomografií v kombinaci s výpočetní tomografií (PET/CT). Dávky thalidomidu se pohybovaly mezi 100 a 200 mg denně. K režimu CTD jsme se opět vrátili v dubnu roku 2010 po krátkém období léčby monoklonální protilátkou tocilizumabem (400 mg i.v. každé 2 týdny, tedy redukce dávky na 50 % vzhledem k omezenému množství léku, celkem 5 dávek), při níž došlo k recidivě edémů při stacionárním nálezu lymfadenomegalie na CT vyšetření. Obnovený režim s thalidomidem byl však po 2,5 cyklech ukončen pro výskyt nežádoucích účinků thalidomidu (neuropatie) i kortikoidů (Cushingův syndrom). V září roku 2010 jsme po registraci do programu CUP (Compassionate Use Program) firmy Celgene získali možnost zahájit u pacienta léčbu s lenalidomidem, derivátem thalidomidu, v dávkování 25 mg ve dnech 1 až 21 v rámci 28denního cyklu, celkem 15 cyklů (říjen roku 2010–prosinec roku 2011). Monoterapie lenalidomidem byla velmi dobře tolerována bez jakýchkoliv projevů myelotoxicity, tromboembolizmu či recidivy edémů a vaskulitidy, navíc s patrným zlepšením fatické poruchy a motorických schopností pacienta. Lenalidomid tedy představuje atraktivní léčebnou alternativu u pacientů s Castlemanovou chorobou po selhání rituximabu a cytostatik. Má velmi příznivý bezpečnostní profil, a lze proto zvážit jeho podání i v rámci první linie léčby.
|