Schnitzler-syndrom – paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2014 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Postgraduální medicína |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | Schnitzler syndrome; monoclonal immunoglobulin; cytokines; interleukins; anakinra; biologic medication |
| Přiložené soubory | |
| Popis | Schnitzler-syndrom je velmi vzácné idiopatické onemocnění charakterizované především triádou: chronická kopřivka, monoklonální gamapatie (typu imunoglobulinu M nebo G) a prozánětlivý stav organismu. Dále jsou součástí diferenciální diagnostiky horečky nejasného původu, anémie chronických chorob, bolesti muskuloskeletálního systému a lymfadenopatie. S ohledem na rekurentní charakter zánětlivé odpovědi organismu, predispozici pro nadměrnou stimulovanou sekreci interleukinu-1beta a určité podobnosti s kryopyrinopatiemi (neutrofilní urtikariální dermatóza v kožní biopsii, téměř univerzální léčebný efekt receptorového antagonisty interleukinu-1 – anakinry, snad i mutace genu NLRP3) je Schnitzler-syndrom stále častěji řazen mezi získaná autoinflamatorní onemocnění. Tato práce zdůrazňuje multidisciplinární přístup k pacientům pohlížejíc na diagnózu Schnitzler-syndromu očima dermatologa, hematologa, onkologa, internisty, revmatologa, imunologa a patofyziologa. S ohledem na potenciálně život ohrožující komplikace (riziko přechodu do lymfoproliferativního onemocnění nebo rozvoje sekundární amyloidózy) si však klademe za cíl oslovit co možná nejširší lékařskou obec. Za tímto účelem je článek doplněn obrazovou dokumentací zahrnující jak nálezy klinické, tak i výsledky zobrazovacích metod a laboratorního testování, stejně jako histopatologický rozbor kožní biopsie. |
| Související projekty: |