Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury

Adam,  Zdeněk; Koukalová, R.; Šprláková-Puková,  Andrea; Řehák, Z.; Červinek,  Libor; Szturz,  Petr; Krejčí,  Marta; Pour,  Luděk; Zahradová,  Lenka; Moulis,  Mojmír; Prášek,  Jiří; Chaloupka,  Richard; Hájek,  Roman; Mayer,  Jiří

Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury

Varování

Publikace nespadá pod Ústav výpočetní techniky, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.

Autoři	ADAM Zdeněk KOUKALOVÁ R. ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ Andrea ŘEHÁK Z. ČERVINEK Libor SZTURZ Petr KREJČÍ Marta POUR Luděk ZAHRADOVÁ Lenka MOULIS Mojmír PRÁŠEK Jiří CHALOUPKA Richard HÁJEK Roman MAYER Jiří
Rok publikování	2011
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
Obor	Ostatní obory vnitřního lékařství
Klíčová slova	Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis
Popis	Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.
Související projekty:	Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.