| Popis |
Mnohočetná angiomatóza je raritní onemocnění s postižením více orgánů a tkání angiomatózními útvary s rizikem smrtelného krvácení. Popis případu: V popisovaném případě byly postiženy kosti, pleurální i peritoneální dutina a trávicí trubice. Pacient dlouhodobě dostává zoledronát, již po druhé dávce zoledronátu vymizely bolesti kostní. Účinnost antiangiogenních léků jsme hodnotili dle CT a MRI zobrazení. Protože angiomatózní proliferace je spojena s chronickou diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC) a anemizací, hodnotíme léčebnou odpověď také dle krevního obrazu a dle koncentrace fibrinogenu, D-dimerů a průkazu solubilních fibrinových monomerů. Výsledky: Před léčbou byly hodnoty D-dimerů vyšší než 20 mikrog/ml, fibrinogen 1,4 g/l a byly přítomné solubilní fibrinové monomery. Při léčbě interferonem alfa 6 mil. j. 3x týdně s redukcí dávky po 10 měsících se zvýšil medián koncentrace fibrinogenu na 1,5 (1,2–2,0) g/l, poklesl medián hodnoty D-dimerů na 17,2 (13,4–20,0) mikrog/ml, stále byly přítomné fibrinové monomery. Při terapii thalidomidem ( 100 mg/den) poklesl medián D-dimerů na 6,07 (4,71–10,21) mikrog/ml a zvýšil se medián hodnoty fibrinogenu na 1,9 g/l, solubilní fibrinové monomery nebyly průkazné. Dle CT zobrazení se výrazně zmenšily angiomatózní masy. Progredující neuropatie byla důvodem pro snížení dávky thalidomidu na 50 mg/den, při níž se ale zvýšily D-dimery. Při podávání lenalidomidu 10 mg/den se zvýšil medián koncentrace D-dimerů na 10,8 (8,8–17,35) mikrog/ml a poklesla hodnota hemoglobinu na medián 124 (117–135) g/l. Opět byl pozitivní průkaz solubilních fibrinových monomerů. Při léčbě kombinací thalidomidu (50 mg denně) a lenalidomidu (10 mg 1.–21. den ve 28denních cyklech) byl pacient stabilní po dobu 9 měsíců. Medián koncentrace hemoglobinu se zvýšil na 131 (84–141) g/l a snížil se medián hodnoty D-dimerů na 9,3 (8,0–17) mikrog/ml. Závěr: Thalidomid 100 mg/den stabilizoval mnohočetnou angiomatózu lépe než interferon alfa. Thalidomid 50 mg/den již neudržel stabilitu nemoci. Lenalidomid v dávce 10 mg byl excelentně tolerován, ale tato dávka nedostačovala pro udržení stabilně nízkých hodnot D-dimerů a normální koncentrace hemoglobinu. Kombinace lenalidomidu v dávce 10 mg a thalidomidu v dávce 50 mg stabilizovala stav po dobu 9 měsíců. Při použití thalidomidu a lenalidomidu se sčítá antiangiogenní účinek. Díky odlišnosti nežádoucích účinků obou léků je tolerance této kombinace dobrá.
|